三庚酸酮或可治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的必要与呕吐复杂，由于许多情况仅仅相符，所以治疗法十分瓶颈。正常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型式转运体有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，最终导致小内源性积聚下降。

G1D常展现出为脑瘤心脏病与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一三部重要脊髓功能有缺陷，常单独于血小脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加小脑组织内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变巩固小脑流入或提供有效替代底物的治疗法方法。

目前使用G1D的脑瘤烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或脑瘤心脏病，而且并非普遍环境温度。有数据深入研究结果显示，与生酮烹饪治疗法方式相反的，如三庚酸酮等营养成分可能会通过回补化学反应，补充TCA（三羧酸循环）的正中间产物，从而起作用。

因此来自得克萨斯国立大学向东南医疗机构的数据深入研究者们，进一步着手非商业性、对外开放标签三部的临床数据深入研究，对三庚酸酮治疗法方法进行评量。数据深入研究结果应用软件发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

数据深入研究共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1型式转运体有缺陷综合征的成年人与。干预暴力手段为，在病患日常烹饪中补充食品级三庚酸酮。

由于大多脑瘤心脏病不明显，病症或家属的心里无可使用评量。因此，数据深入研究者用到定量小脑电图、脊髓心理学、血液深入研究、小脑代谢率的核磁共振定期检查等暴力手段。

数据深入研究结果显示，1名病患（7%）没有人经常出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分病症脊髓心理展现出以及小脑代谢率增加。11名病症（78%），长时间用到三庚酸脂后未经常出现药物。3名病患（21%）展现出为胃肠道呕吐，1（7%）名病患治疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脊髓功能产生有利阻碍。另外，数据深入研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量代谢性小脑病（正中间代谢产物障碍）的治疗法方法。

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编辑： neuro207