Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮层脱髓鞘和坏死为形态西的病因,特指忧郁症患者。数期,来自印度科泽科德医学院神经外科及神经科的 James 等史学家另据了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,数一个月初体现出数思绪及执行功能障碍,精神改变,步态紊乱。
由此可知 1 矢状位 T2WI(a)和向外 T2-FLAIR(b)看出大脑皮层轻度疼痛,整个大脑皮层高讯号,结构保留
疗程:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮层的中央层受累为主,背层和腹层相较保留,体现出「三明治征西」。 其他受累的大脑皮层有前大原、后大原、皮层脊髓束、大脑半球大脑皮层及小脑中脚。
临床体现
认知障碍,步态异常,癫痫心脏病及昏迷。
主要特征
1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑皮层高讯号;
2. PET波谱是重要的辅助疗程技术,可看出 NAA/Cr 下式在病因心脏病后的前 4 个月初下降,随后显现出来乳酸山岭、上皮细胞山岭,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别疗程
大脑皮层胶质瘤:占位效应导致大脑皮层肿大。
脱髓鞘:软组织一般来说一维,直线分布,呈 Dawson 手指征西。
血管原发性:原发性一般来说较为一维。
Wernicke 性疾病:一般来说累及下小脑、小脑和中脑导水管周围灰质。
疗程
尚待具体可证的疗程,一般来说肠外获取过氧化物。
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